中华血液学杂志2017年7月第38卷第7期 制定者: 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组 为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。 一、定义和分类 1. 嗜酸粒细胞增多症(Eosinophilia): 外周血嗜酸粒细胞绝对计数 ＞ 0.5 × 10e9/L。 2. 高嗜酸粒细胞增多症(Hypereosinophilia,HE): 外周血2次检查(间隔时间＞1个月)嗜酸粒细胞绝对计数 ＞ 1.5 × 10e9/L 和(或)骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和(或)病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和(或)发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积(在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下)。 3. HE的分类: 分为遗传性(家族性)HE(HE FA)、继发性(反应性)HE(HE R)、原发性(克隆性)HE(HE N)和意义未定(特发性)HE(HE US)的四大类。 (1)HE FA: 发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无 HE R和HE N证据。 (2)HE R: 主要可能原因有: ①过敏性疾病:如哮喘、异位性皮炎、花粉症等; ②皮肤病(非过敏性):Wells综合征等; ③药物:包括抗生素和抗痉挛剂; ④感染性疾病:寄生虫感染和真菌感染等; ⑤胃肠道疾病:嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等; ⑥脉管炎:Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等; 【小编补充】 Churg-Strauss综合征(CCS)，中文名称为嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA);详细内容可参考下文: 受损的生命隧道--Churg-Strauss综合征⑦风湿病:系统性红斑狼疮、Shulman 病、类风湿性关节炎等; ⑧呼吸道疾病:Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等; 【小编补充】 L?ffler综合征，即L?ffler心内膜炎，又称嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎，可能是嗜酸性粒细胞白血病所致，也可能是其他原因所致;详细内容可参考下文: 病例报告:嗜酸性粒细胞白血病致L?ffler心内膜炎及心原性栓塞一例⑨肿瘤:实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病(嗜酸粒细胞为非克隆性)、系统性肥大细胞增多症(嗜酸粒细胞为非克隆性)等; ⑩其他:慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。 【小编补充】 关于Gleich病，可参考以下两篇文章 超级诊断:嗜酸性粒细胞增多一例 超级诊断:嗜酸性粒细胞增多那些事儿 (3)HE N: 是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。主要包括: ①髓系和淋系肿瘤伴 PDGFRA、PDGFRB、FGFR1 重排或 PCM1-JAK2、ETV6-JAK2或 BCR-JAK2融合基因; ②慢性嗜酸粒细胞白血病 - 非特指型(CEL- NOS)，包 括 那 些 伴 ETV6-ABL1、ETV6-FLT3或其他激酶融合基因; ③不典型慢性髓性白血病伴嗜酸粒细胞增多(aCML-Eo); ④慢性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多(CMML-Eo); ⑤慢性髓性白血病加速期或急变期(偶见); ⑥其他骨髓增殖性肿瘤急变期(偶见); ⑦急性髓系白血病伴嗜酸粒细胞增多(AML-Eo)，特别是伴 t(8;21)(q22;q22)或 inv(16)(p13.1q22)(仅偶见); ⑧急性淋巴细胞白血病，如果证实嗜酸粒细胞来源于恶性克隆; ⑨系统性肥大细胞增多症(嗜酸粒细胞证实为克隆性)。 (4)HE US: 查不到上述引起嗜酸粒细胞增多的原发或继发原因。 4. HE相关的器官受损: 器官功能受损，伴显著的组织嗜酸粒细胞浸润和(或)发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白广泛沉积(在有或没有较显著的组织嗜酸粒细胞浸润情况下)且至少有以下 1 条: ①纤维化(肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织); ②血栓形成伴或不伴栓塞; ③皮肤(包括黏膜)红斑、水肿/血管性水肿、溃疡、瘙痒和湿疹; ④外周或中枢神经系统疾病伴或不伴慢性或反复神经功能障碍。 二、诊断程序 通过仔细询问病史、查体，以及相关实验室检查，明确导致嗜酸粒细胞增多症的可能原因，并评价可能的嗜酸粒细胞相关终末器官受损或功能异常。 1. 病史询问时应仔细询问有无过敏性疾病、有无皮疹或淋巴结肿大史、有无心肺和胃肠道症状。有无发热、盗汗、体重下降、瘙痒和酒精诱导的疼痛等体质性症状。详细询问旅游史，特别是有无热带地区旅游史。 2. 所有嗜酸粒细胞增多症患者均应进行以下常规实验室检查:
文章来源：《中国实验血液学杂志》 网址: http://www.zgsyxyxzz.cn/zonghexinwen/2020/0826/413.html
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