1. 紧急处理

当有严重的或致命性器官受累，特别是心脏和肺，应进行紧急处理。首选静脉输注甲泼尼龙1 mg/(kg·d)或口服泼尼松(0.5~1.0)mg/(kg·d)。如果嗜酸粒细胞极度增多，应同时给予别嘌呤醇。1~2周后逐渐缓慢减量，2~3 个月减量至最少维持剂量。

2. HE N的治疗

(1)FIP1L1-PDGFRA(+)患者(包括急性白血病):

首选伊马替尼，起始剂量为 100 mg/d，如疗效不佳，可加大剂量至 400 mg/d，直至达完全临床、血液学和分子生物学缓解。维持治疗尚无共识，可继续维持原剂量，或改为隔日 1 次或每周 1 次给药，以维持临床完全缓解及嗜酸粒细胞绝对计数在正常范围。已有 PDGFRA 基因突变(常见突变为T674I)导致伊马替尼耐药的报道。

(2)PDGFRB重排或 ETV6-ABL1融合基因(+)患者:

首选伊马替尼，起始剂量为 400 mg/d。ETV6-FLT3融合基因(+)患者可考虑选用舒尼替尼或索那菲尼治疗。治疗期间通过分子检测调整治疗方案。

(3)JAK2重排或 PCM1-JAK2(+)患者:

可选用芦可替尼治疗，剂量依据血小板计数调整。起效患者的疗效维持时间一般较短。

(4)可能对靶向治疗药物无效的分子和细胞遗传学异常AML患者，应采用AML诱导方案治疗。

(5)其他血液系统肿瘤患者应采用针对血液系统肿瘤的治疗。如果有嗜酸粒细胞增高相关的器官受损和功能障碍，应同时给予泼尼松治疗。

3. HE US的治疗

一线治疗首选泼尼松1 mg/(kg·d)口服，1~2周后逐渐缓慢减量，2~3 个月减量至最少维持剂量。若减量过程中病情反复，至少应恢复至减量前用药量。完全和部分缓解率为 65%~85%。治疗 1个月后如果嗜酸粒细胞绝对计数＞ 1.5 × 10e9/L或最低维持剂量＞10 mg/d，则应改用二线治疗。

二线治疗药物选择包括:

①伊马替尼:400mg/d，4~6周后无效则停用;

②干扰素:剂量选择尚无共识，一般为(100~500)IU/(m2·d)，需数周后方可起效;

③环孢素A:文献报道剂量150~500 mg/d不等;

④硫唑嘌呤:推荐起始剂量为 1~3 mg/(kg·d)，肝、肾功能不全患者应选择较低起始剂量，依患者临床和血液学反应调整剂量;

⑤羟基脲:0.5~3.0g/d，可单用或与干扰素联合使用;

⑥单克隆抗体Mepolizumab、Reslizumab、Alemtuzumab等。

4. 造血干细胞移植

FGFR1重排(+)、CEL-NOS、难治性或对治疗药物不能耐受的 HE US患者，如果有合适供者且患者一般状况允许，应考虑造血干细胞移植。