①全血细胞计数和外周血涂片分类计数;

②常规生化检查，包括肝、肾功能，电解质和乳酸脱氢酶;

③红细胞沉降率和(或)C反应蛋白;

④血清VitB12。

3. 那些无症状且仅轻至中度嗜酸粒细胞增多[嗜酸粒细胞绝对计数(0.5~1.5)× 10e9/L]，可以暂不进行进一步检查。

4. 有全身症状或持续性嗜酸粒细胞增多(嗜酸粒细胞绝对计数 ≥ 1.5 × 10e9/L)伴或不伴有可疑器官受损，首先应进行以下检查，确定或排除可能的继发原因。

(1)考虑过敏原因:血清 IgE，变应原特异的IgE，特异过敏症的皮肤针刺实验。

(2)考虑非过敏性皮肤原因:皮肤活检。

(3)考虑感染原因:大便寄生虫和虫卵镜检，可疑感染寄生虫的血清学实验，HIV和人类T细胞亲淋巴病毒Ⅰ型(HTLV-1)。

(4)考虑胃肠道原因:上胃肠道内镜，小肠镜或肛肠镜检查，血清淀粉酶，乳糜泻相关自身抗体的血清学检测。

(5)考虑结缔组织病:抗核抗体(ANA)或抗双链NDA抗体(dsDNA)，瓜氨酸环肽(CCP)抗体。

(6)考虑血管炎 :抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)，HBV、HCV、HIV、CMV 和 B19 病毒的血清学检测。

(7)考虑呼吸疾病:影像检查，支纤镜。

5. 无明确继发原因且嗜酸粒细胞增多(嗜酸粒细胞绝对计数 ≥ 1.5 × 10e9/L)患者，应考虑血液系统恶性肿瘤伴克隆性嗜酸粒细胞增多，为确定或排除可能疾病，应进行以下检查:

①骨髓穿刺涂片分类计数;

②骨髓活检活组织切片病理细胞学分析 ;

③FISH 或 RT-PCR 检测 FIP1L1-PDGFRA 融合基因;

④染色体核型分析;

⑤血清肥大细胞胰蛋白酶;

⑤T细胞免疫表型分析±TCR基因重排;

⑥如果染色体核型分析示有累及 4q12(PDGFRA)、5q31- 33(PDGFRB)、8P11-12(FGFR1)、9p24(JAK2)、13q12(FLT3)或其他酪氨酸激酶基因位点的染色体易位，则应采取RT-PCR或测序方法确定相关融合基因。

6. 如果有可疑嗜酸粒细胞增多所致的器官受损，应进行受累器官的评估。

(1)心脏评估:X线胸片，心电图，超声心动图，血清肌钙蛋白T。

(2)肺脏评估:肺活量测定，血氧饱和度和一氧化碳肺转移因子(TLCO)。

(3)无缘无故的血栓事件应记录为一种嗜酸粒细胞相关的组织损害。

(4)有终末器官受损的患者，随访期间器官功能的监测频度依器官受损的严重程度和广度和(或)嗜酸粒细胞增多症的恶变来加以判定。

三、诊断标准

1. 引起继发性嗜酸粒细胞增多症原发病的诊断参考相应诊断标准。

2. aCML-Eo、CMML-Eo、AML-Eo 和肥大细胞增多症的诊断参考相应诊断标准。

3. 伴有 PDGFRA、PDGFRB、或 FGFR1 重排或PCM1-JAK2和嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤各亚型诊断标准(WHO 2016)见表1。

4. CEL-NOS诊断标准(WHO 2016):

CEL-NOS的诊断需满足以下5条:

①有嗜酸粒细胞增多(嗜酸粒细胞绝对计数＞ 1.5 × 10e9/L)。

②不符合 BCR-ABL(+)慢性髓性白血病、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)、慢性中性粒细胞白血病(CNL)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)和不典型慢性髓性白血病(aCML)的WHO 诊 断 标 准 。

③ 无 PDGFRA、PDGFRB 和FGFR1 重排，无 PCM1-JAK2、ETV6-JAK2 或 BCRJAK2 融合基因。

④外周和骨髓原始细胞比例＜20%、无 inv(16)(p13.1q22)/ t(16;16)(p13;q22)、无其他 AML的诊断特征。

⑤有克隆性染色体或分子遗传学异常或原始细胞外周血原始细胞≥2%或骨髓原始细胞≥5%。

5. 特发性高嗜酸粒细胞增多综合征(HES)诊断标准(WHO 2016):

(1)除外以下情况:

①反应性嗜酸粒细胞增多症;

②淋巴细胞变异型嗜酸粒细胞增多症(产生细胞因子，免疫表型异常的 T 细胞亚群);

③CEL-NOS;

④WHO标准可确诊的髓系肿瘤(如 MDS、MPN、MDS/MPN、AML)伴嗜酸粒细胞增多;

⑤伴有PDGFRA、PDGFRB、FGFR1 重排或 PCM1-JAK2 嗜酸性粒细胞增多相关的 MPN 或 AML/ALL。

(2)嗜酸粒细胞绝对计数 ＞ 1.5 × 10e9/L持续≥6个月，且必须有组织受损。如果没有组织受损，则诊断特发性高嗜酸粒细胞增多症。

【小编补充】

有关WHO 2016版造血与淋巴组织肿瘤分类，可参考:

简单回顾WHO造血与淋巴组织肿瘤分类的变迁

四、治疗

继发性嗜酸粒细胞增多症主要是针对原发病的治疗。原发性和特发性嗜酸粒细胞增多症一般以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。由于外周血嗜酸粒细胞绝对计数不一定与终末器官受损成正比，因此，如果没有明确的器官受累和功能障碍，迄今尚无何时及是否需要治疗的共识。嗜酸粒细胞增多症治疗的目的是降低嗜酸粒细胞计数和减少嗜酸粒细胞介导的器官功能受损。

文章来源：《中国实验血液学杂志》 网址: http://www.zgsyxyxzz.cn/zonghexinwen/2020/0826/413.html