为提高我国慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织相关专家对2015年版CLL/SLL的诊断与治疗指南进行了更新修订，形成《中国CLL/SLL的诊断与治疗指南(2018年版)》。

以下为该指南中关于CLL/SLL的治疗部分内容。

治疗指征

不是所有CLL都需要治疗，具备以下至少1项时开始治疗。

1.进行性骨髓衰竭的证据:表现为血红蛋白和(或)血小板进行性减少。

2.巨脾(如左肋缘下>6 cm)或进行性或有症状的脾肿大。

3.巨块型淋巴结肿大(如最长直径>10 cm)或进行性或有症状的淋巴结肿大。

4.进行性淋巴细胞增多，如2个月内淋巴细胞增多>50%，或淋巴细胞倍增时间(LDT)<6个月。当初始淋巴细胞<30×10>

5.外周血淋巴细胞计数>200×10 9/L，或存在白细胞淤滞症状。

6.自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和(或)免疫性血小板减少症(ITP)对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳。

7.至少存在下列一种疾病相关症状:①在前6个月内无明显原因的体重下降≥10%;②严重疲乏(如ECOG体能状态≥2分;不能进行常规活动);③无感染证据，体温>38.0 ℃，≥2周;④无感染证据，夜间盗汗>1个月。

8.临床试验:符合所参加临床试验的入组条件。

不符合上述治疗指征的患者，每2~6个月随访1次，随访内容包括临床症状及体征，肝、脾、淋巴结肿大情况和血常规等。

治疗前评估

治疗前(包括复发患者治疗前)必须对患者进行全面评估。

评估内容包括:

①病史和体格检查:特别是淋巴结(包括咽淋巴环和肝脾大小);

②体能状态:ECOG和(或)疾病累积评分表(CIRS)评分;

③B症状:盗汗、发热、体重减轻;

④血常规:包括白细胞计数及分类、血小板计数、血红蛋白等;

⑤血清生化，包括肝肾功能、电解质、LDH、β2-MG等;

⑥骨髓活检±涂片:治疗前、疗效评估及鉴别血细胞减少原因时进行，典型病例的诊断、常规随访无需骨髓检查;

⑦常规染色体核型分析(CpG寡核苷酸刺激);

⑧HBV检测;

⑨FISH检测del(13q)、 12、del(11q)、del(17p)，检测TP53和IGHV等基因突变，因TP53等基因的亚克隆突变可能具有预后意义，故在有条件的单位，可开展二代测序检测基因突变，以帮助判断预后和指导治疗。

特殊情况下进行检测:免疫球蛋白定量;网织红细胞计数和直接抗人球蛋白试验(怀疑有溶血时必做);超声心动图检查(拟采用蒽环类或蒽醌类药物治疗时);妊娠筛查(育龄期妇女，拟采用放化疗时);颈、胸、腹、盆腔增强CT检查;PET-CT检查(怀疑Richter转化时)等。

一线治疗选择

根据TP53缺失和(或)突变、年龄及身体状态进行分层治疗。患者的体能状态和实际年龄均为重要的参考因素;治疗前评估患者的CIRS评分和身体适应性极其重要。年轻身体状态良好(包括体力活动尚可、肌酐清除率≥70 ml/min及CIRS≤6分)的患者建议选择一线含嘌呤类似物的化学免疫治疗;其他患者则使用以苯丁酸氮芥为基础的化学免疫治疗、BTK抑制剂伊布替尼或支持治疗等。因CLL目前仍为不可治愈的疾病，鼓励所有患者参加临床试验。

1.无del(17p)/TP53基因突变CLL患者的治疗方案推荐:

(1)身体状态良好的患者:优先推荐:①年龄<65岁:氟达拉滨>

(2)身体状态欠佳的患者:优先推荐:①苯丁酸氮芥±RTX;②伊布替尼。其他推荐:①RTX;②苯达莫司汀(70 mg/m 2)±RTX。

2.伴del(17p)/TP53基因突变CLL患者的治疗方案推荐:

(1)身体状态良好的患者:优先推荐:①临床试验;②伊布替尼。其他推荐:①大剂量甲泼尼龙(HDMP)±RTX;②调整的Hyper-CVAD±RTX;③氟达拉滨 环磷酰胺(FC)±RTX;④苯达莫司汀±RTX。如果获得缓解可以考虑行allo-HSCT。

(2)身体状态欠佳的患者:优先推荐:①临床试验;②伊布替尼。其他推荐:①HDMP±RTX;②苯丁酸氮芥±RTX;③RTX;④苯达莫司汀(70 mg/m 2)±RTX。

文章来源：《中国实验血液学杂志》 网址: http://www.zgsyxyxzz.cn/zonghexinwen/2020/0801/399.html

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