六十多岁的李大爷近一年内

总是面色苍白、乏力，

活动后心悸、气短，

去当地医院检查发现其贫血、血小板减少等，

骨髓穿刺检查之后，

他被诊断为 骨髓增生异常综合症伴原始细胞增多。

得到这一噩耗之后，他随家人去在中国医学科学院血液病医院找到研究骨髓增生异常综合征的业内“NO.1”肖志坚教授面诊，被推荐来我院血液内科进行接受治疗。

“肖志坚教授告诉我们，他的博士生张悦在天津血研所工作多年、经验丰富，张悦教授已回郑州工作，定期在郑州人民医院血液内科坐诊、查房，建议我们回郑州继续接受治疗，于是我们找到了这里......”李大爷的儿子说。

血液内科主任郭树霞告诉小编：“张悦教授在血液内科坐诊已经有一段时间了，每周二上午她会定期在我院坐诊、查房，有就诊需求的患者可以前来咨询。张悦教授主攻骨髓增殖性疾病，师从于血研所副院所长、骨髓增生异常综合征诊疗中心主任肖志坚教授，具体丰富的经验。现在李大爷已经在我院接受治疗，目前效果还不错。”

张悦教授来我院坐诊，对广大血液病患者将是一个福音，使省内患者足不出户就可以享受国内知名专家的诊疗，欢迎有需要的患者朋友前来就诊。

那么问题来了，张悦教授主攻的骨髓增生异常综合症是怎样一种病呢？

骨髓增生异常综合征，过去又被称为“白血病前期”，部分患者可以转化为急性髓细胞白血病，是一组起源于造血干细胞，以血细胞发育异常，高风险向急性髓系白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的高度异质性恶性血液病。

任何年龄男、女均可发病，约80%患者大于60岁。MDS可分为原发性MDS和继发性MDS。

为什么会患骨髓增生异常综合征呢？

如果要给MDS确定一个罪魁祸首，那它就是造血干细胞。

人体血液系统中各种成熟的血细胞都有生老病死，一旦寿终正寝，就需要源源不断的后备军加以补充，造血干细胞就是产生这些“后备军”的“老祖宗”，它能够自我更新并且具有分化成为各类成熟血细胞的潜能，只要机体有需要，造血干细胞就会源源不断地为我们的机体输送各种血细胞，以维持机体内环境的稳定和运转。

但是，MDS患者的造血干细胞不仅存在质量异常，也出现了数量异常。这些异常的造血干细胞不能繁衍出足够数量和正常功能的子子孙孙——各种血细胞，导致MDS患者出现一系或者多系血细胞减少——如白细胞减少、贫血和/或血小板减少。

不仅如此，这些“差劲”的造血干细胞还繁衍出了大量的“残疾细胞”，缺胳膊少腿，不仅没有正常血细胞的功能，反而妨碍正常血细胞发挥作用。因此，MDS患者容易出现感染、乏力、盗汗、体重减轻、恶液质等。

假以时日，当这些异常造血干细胞越来越多，在体内超过一定比例后，就进展到急性髓系白血病阶段了！

骨髓增生异常综合征干细胞发生问题的病因是什么？

迄今为止，MDS的确切病因还不清楚，但是长期接触化学品，特别是 苯以及抽烟，会增MDS的患病风险。

而且，有的癌症患者在放化疗后长达10年的时间内，均有出现MDS的风险，这种称为“继发性MDS”。

骨髓增生异常综合征的

临床表现有哪些？

MDS的临床表现与 血细胞减少的程度和 系别有关。

如成 熟红细胞减少表现为不同程度的贫血，容易出现乏力、纳差、睡眠质量差；

白细胞减少表现为患者免疫力下降，容易出现呼吸道、消化道、皮肤软组织的感染发热；

血小板减少表现为容易出血，如口腔牙龈出血、眼底出血、血尿便血等；

另外，还有 肿瘤恶液质状态，表现为消瘦、低白蛋白血症等。

这些症状在不同亚型的MDS之间会有一定程度的差别，但是并没有特异性。

骨髓增生异常综合征

为什么要进行预后评估？

MDS要进行个体化治疗，预后评估系统将MDS患者纳入不同的危险度分层中： 极低危、低危、中危、高危和极高危5个大组。

每组患者的一般情况、生存时间、治疗方案的选择、治疗反应性存在很大差别，因此，MDS患者的预后分层相当重要。

文章来源：《中国实验血液学杂志》 网址: http://www.zgsyxyxzz.cn/zonghexinwen/2020/0726/394.html