【作者机构】福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室 【分 类 号】R733.1 【分类导航】医药、卫生->肿瘤学->造血器及淋巴系肿瘤 【关 键 词】非霍奇金淋巴瘤 不同病理亚型 临床特征 儿童 预后因素 【基 金】福建省血液医学中心建设项目[闽政办(2017)4号] 国家临床重点专科建设项目[闽财指(2011)1006号] 福建省临床重点专科建设项目[闽卫科教(2012)149号] 【摘 要】目的:研究儿童不同病理亚型非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征及预后影响因素。方法:收集2011年3月到2017年9月期间福建医科大学附属协和医院收治的初发儿童NHL 93例,按照WHO-2008淋巴系恶性肿瘤分类标准诊断,根据不同免疫标记、病理类型及肿瘤分期选择化疗方案;采用Kaplan-Meier方法计算5年无事件生存率(EFS),用Cox比例风险模型对预后影响因素进行分析。结果:93例NHL患儿中,男女比例为2.88∶1,中位年龄6(0.9-13)岁,病理亚型伯基特淋巴瘤(BL)、ALK+间变大细胞淋巴瘤(ALCL)、淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)分别为35、17、17、11和7例。在临床上,浅表淋巴结肿大为最常见的首诊表现,而腹腔瘤块(尤其是回盲部)伴LDH明显升高最常见于成熟B-NHL(B-NHL),纵膈肿物最常见于LBL,噬血细胞综合征(HPS)最常见于成熟T/NK细胞型NHL。79例完成2个疗程诱导化疗并评估,总体完全缓解(CR)率为81.01%;中位随访时间为32.5(1.0-88.5)个月,10例复发,复发率为11.90%,中位复发时间为5.9(3.4-15.7)个月;总体5年EFS为(77.1±4.9)%,T-LBL、B-LBL、成熟B淋巴细胞淋巴瘤、ALK+ALCL及ENKTL的5年EFS分别为(53.5±16.1)%、100%、(86.2±5.2)%、(87.5±8.3)%和(28.6±17.1)%。单因素分析显示,B症状、LDH水平、继发HLH、免疫分型、病理亚型、临床分期、诱导化疗是否CR等因素影响患儿的预后。多因素分析显示,诱导化疗2个疗程能否CR为独立的预后危险因素(HR0.001, 95%CI:0.000-0.122)。结论:不同病理亚型的儿童NHL临床特征及预后不同,诱导化疗后能否达CR是儿童NHL独立的预后因素。

文章来源：《中国实验血液学杂志》 网址: http://www.zgsyxyxzz.cn/qikandaodu/2020/0522/350.html